Çocuklarda Siyanozla Seyreden Kalp Hastalıkları (Morarma)

Çocuklarda siyanozla seyreden kalp hastalıkları, kandaki oksijen satürasyonunun düşmesi ve oksijensiz hemoglobin miktarının artması sonucu cildin, özellikle dudak çevresi, ağız içi ve tırnak yataklarının mavimsi veya mor bir renk almasıyla tanımlanan doğumsal patolojilerdir. Tıbbi literatürde siyanotik konjenital kalp hastalıkları olarak adlandırılan bu klinik tablo kalpteki yapısal delikler veya damar düzensizlikleri nedeniyle oksijence fakir (kirli) kanın sistemik dolaşıma karışmasıyla ortaya çıkar. Genellikle doğumdan hemen sonra veya ilk aylarda fark edilen bu renk değişimi, vücut dokularının yeterli oksijen alamadığını gösteren en kritik işarettir ve hayati risk taşıdığı için acil uzman değerlendirmesi gerektirir.

Çocuğumun cildindeki morarma neden kaynaklanır?

Öncelikle morarmanın mekanizmasını, yani mutfağını anlamamız gerekiyor. Kanımızda oksijen taşımakla görevli “hemoglobin” adını verdiğimiz özel nakliye araçları vardır. Bu araçlar akciğerden oksijeni yüklendiklerinde kanın rengi parlak, canlı bir kırmızıya dönüşür. Bu da çocuğunuzun cildine, dudaklarına o sağlıklı pembe rengi verir. Ancak bu nakliye araçları yüklerini, yani oksijeni dokulara boşalttığında veya akciğerden hiç oksijen alamadan yola çıktıklarında renkleri koyulaşır, mora çalan bir hal alır.

Biz hekimler için morarmanın görünür hale gelmesi matematiksel bir eşiğe bağlıdır. Kanın içindeki oksijensiz kalmış hemoglobin miktarı belli bir seviyeyi (genellikle desilitre başına 5 gram) aştığında, gözümüzle morarmayı fark etmeye başlarız. Bu durum genellikle kandaki oksijen doygunluğunun %90 veya %85 seviyelerinin altına inmesiyle ortaya çıkar. Ancak burada çok önemli bir yanılsama riski vardır ve bunu mutlaka bilmeniz gerekir.

Eğer çocuğunuzda kansızlık (anemi) varsa, yani kanındaki toplam nakliye aracı sayısı zaten azsa, oksijen seviyesi tehlikeli derecede düşse bile (%60’lara kadar inse dahi) morarma ortaya çıkmayabilir. Çünkü moraracak kadar hemoglobin yoktur. Biz buna “soluk tehlike” deriz; çocuk sadece soluk görünür ama aslında ciddi bir oksijen açlığı çekiyordur. Tam tersine, kan değeri çok yüksek olan (polisitemik) yenidoğan bebeklerde, oksijen seviyesi çok az düşse bile bebek hemen mosmor görünebilir. Yani her morarma aynı aciliyeti göstermeyebileceği gibi, morarmanın olmaması da her şeyin yolunda olduğu anlamına gelmeyebilir.

Her morarma kalp hastalığı belirtisi midir?

Bu soru, endişeli ailelerin bize ilk sorduğu sorudur. Cevabımız ise net bir “hayır” dır. Morarmayı değerlendirirken ilk yaptığımız iş, bunun “santral” (merkezi) mi yoksa “periferik” (uçsal) mi olduğuna karar vermektir. Bu ayrım, teşhis yolunda attığımız en büyük adımdır.

Periferik siyanoz dediğimiz durum genellikle masum sebeplerle ortaya çıkar. Çocuğun ellerinde ve ayaklarında görülen, ancak dilinin ve ağız içinin pembe olduğu durumlardır. Bebek üşüdüğünde, çok ağladığında veya korktuğunda, vücut “önce hayati organları korumalıyım” diyerek el ve ayaklardaki damarları büzer. Kan akışı yavaşlayınca dokular kandaki oksijeni sonuna kadar tüketir ve o bölge morarır. Ama kalpten çıkan kanın oksijeni aslında normaldir.

Bizi asıl alarma geçiren ve kalp hastalığı düşündüren durum “santral siyanoz” dur. Bu durumda morarma sadece parmak uçlarında değil; dilde, dudaklarda, ağız içi mukozasında, hatta tüm vücutta görülür. Dilin mor olması bizim için çok güçlü bir uyarıcıdır. Bu kalpten yola çıkan kanın daha en baştan oksijensiz olduğunu gösterir.

Santral siyanoza neden olabilecek temel durumlar şunlardır:

• Doğuştan kalp hastalıkları
• Ciddi akciğer enfeksiyonları
• Hava yolu tıkanıklıkları
• Beyin kanaması veya travma sonrası solunumun baskılanması
• Methemoglobinemi gibi nadir kan hastalıkları

Kalp ve akciğer kaynaklı morarma nasıl ayırt edilir?

Yenidoğan bir bebek morardığında, bunun akciğerlerin yeterince havalanmamasından mı (zatürre, yenidoğan ıslak akciğeri vb.) yoksa kalbin kirli kanı yanlışlıkla vücuda pompalamasından mı kaynaklandığını anlamak hayati önem taşır. Bazen sadece bebeğe bakarak bu ayrımı yapmak zor olabilir, ancak bazı ipuçlarımız vardır:

Kalp kökenli morarması olan bebekler, ilginç bir şekilde “konforlu” görünebilirler. Bebek mosmordur, oksijen seviyesi düşüktür ama nefes alıp verişinde, akciğer hastalığı olan bir bebekteki gibi kaburgaların içine göçmesi, inleme veya burun kanadı solunumu gibi aşırı bir çaba olmayabilir. Bebek rahat görünmesine rağmen rengi kötüdür.

Hekimler kesin ayrım için “Hiperoksi Testi” dediğimiz bir yöntem uygularız. Bebeğe maske ile %100 saf oksijen veririz. Mantık şudur: Eğer sorun akciğerdeyse, biz dışarıdan yüksek basınçlı oksijen verdiğimizde akciğerler bunu zorla da olsa kana karıştırır ve bebeğin rengi açılır, kan gazı değerleri düzelir. Ancak sorun kalpteki yapısal bir delik veya ters damarsa, yani kirli kan akciğere hiç uğramadan vücuda dağılıyorsa, biz ne kadar oksijen verirsek verelim o kan akciğere gitmediği için oksijenle buluşamaz. Dolayısıyla bebeğin rengi açılmaz ve oksijen değerleri yükselmez. Bu sonuç bize “Sorun kalpte, acil kardiyolog görmeli” dedirtir.

Siyanotik kalp hastalıkları ve kirli kan karışımı nasıl olur?

Normal bir dolaşım sisteminde, vücuttan gelen oksijeni kullanılmış “kirli” kan kalbin sağ tarafına gelir, buradan akciğere gidip temizlenir, sol tarafa geçip tertemiz bir şekilde vücuda dağılır. Yani kirli ve temiz kan asla birbirine karışmaz. Siyanotik, yani morarmayla seyreden kalp hastalıklarında ise bu muazzam düzen bozulmuştur.

Temel sorun “sağdan sola şant” dediğimiz olaydır. Kalbin içindeki delikler veya damarların yanlış yerleşimi nedeniyle, vücuttan gelen kirli kan akciğere gidip temizlenme fırsatı bulamadan, doğrudan temiz kanın olduğu tarafa geçer ve vücuda pompalanır. Sonuçta çocuğun damarlarında dolaşan kan, sürekli olarak oksijenden fakirdir.

Bu hastalıkları genel olarak iki ana başlıkta inceleriz. Birinci grupta akciğere giden kan akımı azalmıştır. Damar o kadar dardır ki kan akciğere gidemez, mecburen kalbin içindeki delikten kaçar. İkinci grupta ise akciğere giden kan boldur, hatta fazladır ancak kalbin içinde öyle bir karışım olur ki vücuda giden kan yine de kirlidir.

Morarma ile seyreden hastalıklar şunlardır:

• Fallot tetralojisi (TOF)
• Büyük arterlerin tam transpozisyonu (BAT/TGA)
• Pulmoner atrezi
• Triküspit atrezisi
• Ebstein anomalisi
• Tek ventrikül hastaları

Fallot Tetralojisi ve morarma nöbetleri tehlikeli midir?

Çocukluk çağında en sık karşılaştığımız siyanotik kalp hastalığı Fallot tetralojisi’dir. İsminden de anlaşılacağı üzere kalpte dört farklı sorun bir aradadır: Karıncıklar arası geniş bir delik (VSD), akciğere giden damarda darlık, ana atardamarın yanlış pozisyonu ve sağ kalbin kaslanması.

Bu çocuklarda bizi ve aileyi en çok tedirgin eden durum “Hipoksik Spell” dediğimiz ani morarma nöbetleridir. Bu nöbetler genellikle bebek sabah uyandığında, karnı açken, ağladığında veya kaka yaparken ıkındığında tetiklenir. Bu sırada akciğer damarının girişindeki kaslar bir spazm geçirir ve zaten dar olan yol tamamen kapanır. Akciğere bir damla bile kan gidemez hale gelir.

Bu nöbet sırasında görülen belirtiler şunlardır:

• Cildin kömür karası veya koyu lacivert bir renk alması
• Hızlı ve derin nefes alıp verme çabası
• Aşırı huzursuzluk ve ağlama
• Gözlerde kayma
• Bilinç bulanıklığı veya bayılma
• Vücutta gevşeme

Bu tablo acil müdahale gerektiren ve tedavi edilmezse beyin hasarına yol açabilecek kadar ciddi bir durumdur. Ancak panik yapmamanız, bebeğe yardım edebilmeniz için en önemli şarttır.

Morarma nöbetinde evde ilk müdahale nasıl yapılır?

Eğer çocuğunuza Fallot tetralojisi tanısı konduysa veya henüz tanı almamış olsa bile yukarıdaki gibi bir nöbetle karşılaşırsanız, yapacağınız ilk hareket hayat kurtarıcıdır. Bu harekete “Diz-Göğüs Pozisyonu” diyoruz.

Bebeği hemen kucağınıza alın veya sırtüstü yatırın. Bebeğin her iki dizini karnına ve göğsüne doğru iyice ittirin, bükün. Bu pozisyonu bozmadan tutun. Peki, bu hareket ne işe yarar? Bacakları karnına doğru bastırdığınızda, bacaklardaki büyük atardamarları bükmüş olursunuz. Bu durum vücut dolaşımında ani bir direnç artışı yaratır. Kalpten çıkan kan, bacaklara gitmekte zorlanınca, fizik kuralları gereği basıncın daha düşük olduğu yöne, yani akciğerlere doğru yönelir. Yani siz mekanik olarak kanı akciğere gitmeye zorlamış olursunuz.

Bu sırada dikkat etmeniz gereken diğer noktalar şunlardır:

• Bebeği mümkün olduğunca sakinleştirmek ve ağlamasını durdurmaya çalışmak
• Hemen 112 acil servisi aramak
• Bebeği açık havaya veya varsa oksijen kaynağına yaklaştırmak
• Bebeği sarsmamak ve dik tutmaya çalışmamak
• Bacaklarını bükerek karnına yaklaştırmak (burada bacakları fazla bükmek karaciğer hasarına neden olabilir. Dikkatli olunuz)

Hastaneye ulaştığınızda bizler damar yolundan sıvı vererek, spazmı çözecek morfin ve benzeri ilaçlar uygulayarak ve oksijen desteği sağlayarak çoğunlukla bu nöbeti sonlandırırız. Ancak bazı durumlarda solunum cihazına bağlama, anjiyografi ile stent/balon yapılması veya acil kalp ameliyatı olması gerekebilir. 

Bir çocuğun böyle bir nöbet geçirmesi, artık ameliyat vaktinin geldiğinin en önemli işaretidir.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu (Ters Damar) neden acildir?

Yenidoğan döneminde, yani hayatın ilk bir ayında en sık gördüğümüz mor bebek sebebi Büyük Arter Transpozisyonu (TGA) hastalığıdır. Bu hastalık, doğanın en talihsiz şakalarından biri gibidir. Kalpten çıkan iki ana boru hattı (akciğer damarı ve şah damarı) tamamen yanlış bağlanmıştır.

Normalde sol karıncıktan çıkıp vücuda temiz kan taşıması gereken Aort damarı, sağ karıncıktan çıkarak kirli kanı tekrar vücuda pompalar. Sağ karıncıktan çıkıp akciğere gitmesi gereken Pulmoner arter ise sol karıncıktan çıkarak temiz kanı tekrar akciğere pompalar. Sonuçta vücutta dönen kan sürekli kirlidir, akciğerde dönen kan sürekli temizdir. Bu iki daire birbirine paraleldir ve asla karışmaz.

Bu durumun yaşamla bağdaşması mümkün değildir; çünkü vücuda, beyne, kalbe hiç oksijen gitmez. Bu bebeklerin doğduktan sonra hayatta kalabilmelerinin tek yolu, anne karnındayken açık olan bazı küçük deliklerin (PDA veya ASD) doğumdan sonra da açık kalmasıdır. Bu delikler sayesinde kirli ve temiz kan az da olsa karışır ve bebek nefes alır. Bu yüzden TGA tanısı alan bir bebekte zamanla yarış başlar. Dakikalar bile önemlidir.

Triküspit Atrezisi ve yarım kalp ne anlama gelir?

Triküspit atrezisi, kalbin sağ kulakçığı ile sağ karıncığı arasındaki kapağın hiç oluşmaması durumudur. Yani sağ kalbin kapısı duvardır, giriş yoktur. Bu durumda vücuttan gelen kirli kan sağ karıncığa geçemez, mecburen kalbin içindeki delikten sol tarafa geçer.

Bu bebeklerde sağ karıncık genellikle gelişmez, küçücük kalır. Biz buna “hipoplazik” yani gelişmemiş ventrikül deriz. Teknik olarak çocuğun sadece bir tane işlevsel karıncığı vardır. Bu tek karıncık hem vücuda hem de akciğere kan pompalamak zorunda kalır. Temiz ve kirli kan bu tek odada karıştığı için bebek sürekli morarır.

Bu hastalık grubu, tedavisi en karmaşık ve uzun soluklu olan gruptur. Çünkü elimizde dört odacıklı bir kalp yapacak malzeme yoktur. Bu nedenle tedavide hedef, kalbi normale döndürmek değil mevcut fizyolojiye uygun yeni bir yol haritası çizmektir.

Yenidoğan döneminde kalp taraması nasıl yapılır?

Eskiden bebekler doğar, muayene edilir ve eve gönderilirdi. Ancak bazı kalp hastalıkları ilk günlerde “sessiz” kalabilir. Bebek morarmaz, üfürüm duyulmaz. Ancak bebek eve gittikten 2-3 gün sonra, hayat damarı olan duktus kapandığında aniden fenalaşır ve kaybedilebilir. İşte bunun önüne geçmek için tüm dünyada ve ülkemizde “Pulse Oksimetri Taraması” altın standart haline gelmiştir.

Bu tarama, bebek hastaneden taburcu edilmeden önce, tercihen 24 saati doldurduktan sonra yapılır. Bebeğin canını yakmayan, saniyeler süren basit bir işlemdir.

Testin uygulanışı ve yorumlanması şu şekildedir:

• Cihazın probu bebeğin sağ eline ve ayaklarından birine bağlanır.
• Her iki bölgedeki oksijen satürasyonu ölçülür.
• Olası sonuçlar şunlardır:
• Ölçülen değer %90’ın altındaysa test pozitiftir. Bebek taburcu edilmez, hemen ekokardiyografi için kardiyolojiye sevk edilir.
• Değer %90 ile %94 arasındaysa veya el ile ayak arasındaki fark %3’ten fazlaysa test şüphelidir. Birkaç saat sonra tekrarlanır.
• Değer %95 ve üzerindeyse ve fark azsa bebek testi geçer.

Bu basit tarama sayesinde, hiçbir belirti vermeyen binlerce bebeğin hayatı, kritik kalp hastalıklarının erkenden yakalanmasıyla kurtarılmaktadır.

Hayat kurtarıcı ilaç tedavisi (Prostaglandin) nedir?

Yukarıda bahsettiğimiz bazı hastalıklarda (Pulmoner atrezi, ağır Fallot, TGA gibi), bebeğin hayatta kalması tamamen “duktus arteriozus” dediğimiz damarın açık kalmasına bağlıdır. Bu damar anne karnında her bebekte açıktır ancak doğumdan sonraki ilk günlerde kendiliğinden kapanır. Normal bebeklerde kapanması gereken bu damar, hasta bebeklerde kapanırsa akciğere kan gitmez veya kan karışımı durur; bu da ani ölüm demektir.

Bu nedenle moraran veya kalp hastalığı şüphesi olan bir yenidoğanda yaptığımız ilk tıbbi müdahale, “Prostaglandin E1” infüzyonu başlamaktır. Bu ilaç, damar duvarındaki kasları gevşeterek biyolojik saati geri alır ve kapanmakta olan damarı tekrar açar. Bu bir tedavi değil bir köprüdür. Bebeği ameliyata veya anjiyoya kadar canlı tutmamızı sağlar.

Ameliyat türleri ve zamanlaması nasıl belirlenir?

Siyanotik kalp hastalıklarında tek bir ameliyat türü yoktur. Çocuğun yaşına, kilosuna, damar yapısına ve hastalığın türüne göre bir strateji belirleriz. Cerrahileri genel olarak “Palyatif” (Geçici rahatlatıcı) ve “Tam Düzeltme” (Definitif) olarak ikiye ayırırız.

Palyatif Ameliyatlar (Şantlar):

Eğer bebek tam düzeltme ameliyatını kaldıramayacak kadar küçükse veya akciğer damarları çok cılızsa, zaman kazanmak için geçici çözümler üretiriz. En sık uygulanan yöntem “Blalock-Taussig (BT) Şant” ameliyatıdır. Cerrah, bebeğin koluna giden atardamar ile akciğer damarı arasına Gore-Tex dediğimiz yapay bir tüp yerleştirir. Bu tüp sayesinde akciğere sürekli kan gider, bebeğin morarması azalır ve akciğer damarları zamanla büyür, gelişir.

Tam Düzeltme Ameliyatları:

Hedefimiz her zaman kalbi mümkün olan en normal anatomik yapıya kavuşturmaktır.

Hastalığa göre uygulanan ameliyatlar şunlardır:

• Arteriyel Switch (Jatene) Ameliyatı: Büyük Arter Transpozisyonu için yapılır. İdeal zamanlama yaşamın ilk 2 haftasıdır. Ters çıkan damarlar kesilip doğru yerlerine dikilir.
• VSD Kapatılması ve Yama: Fallot Tetralojisi için yapılır. Genellikle 6 ay – 1 yaş arasında uygulanır. Delik kapatılır ve dar olan damar yolu genişletilir.
• Fontan Prosedürü: Tek ventriküllü (yarım kalpli) çocuklar için uygulanır. Bu tek seferde değil aşamalı yapılan bir seridir. Önce şant, sonra Glenn (6 ay), en son Fontan (2-4 yaş) ameliyatı ile kirli kan, kalbe hiç uğramadan doğrudan akciğere yönlendirilir.

Ameliyat sonrası uzun dönem takipte nelere dikkat edilmeli?

Başarılı bir ameliyat geçirilmiş olsa bile, siyanotik kalp hastalığı olan çocukların takibi ömür boyu, bazen yetişkinlik döneminde bile devam eder. Bu çocuklarımızı sadece “kalp” olarak görmeyiz, tüm vücut sistemlerini etkileyen riskleri yönetmemiz gerekir.

Kanın Koyulaşması (Polisitemi):

Vücut oksijensiz kaldığında, bunu telafi etmek için böbreklerden salgılanan hormonlarla kemik iliğine “Daha fazla kan hücresi üret” emri verir. Kan hücreleri (alyuvarlar) aşırı artınca kan pekmez kıvamına gelir. Bu durum akışkanlığı bozar.

Bu riskle ilgili dikkat edilmesi gerekenler şunlardır:

• Çocuğun susuz kalmaması, bol sıvı tüketmesi sağlanmalıdır.
• Özellikle yaz aylarında ve ishal gibi durumlarda sıvı kaybı hemen yerine konmalıdır.
• Aşırı kan artışında baş ağrısı ve halsizlik görülebilir.

Demir Eksikliği:

Bu hastalarda demir eksikliği anemisi, normal çocuklara göre çok daha tehlikelidir. Demir eksikliği olduğunda kan hücrelerinin yapısı bozulur ve damar içinde kümelenmeye, pıhtılaşmaya meyilli hale gelirler. Bu da felç (inme) riskini artırır. Bu nedenle kan sayımı normal, hatta yüksek bile olsa demir depolarının dolu olduğundan emin olmalıyız.

Enfektif Endokardit (Kalp İçi Enfeksiyonu):

Kalpteki yamalar, yapay kapaklar veya şantlar, mikropların tutunması için uygun yüzeylerdir. Kana karışan basit bir bakteri bile gelip buraya yerleşebilir ve ölümcül kalp enfeksiyonlarına yol açabilir. Kana bakteri karışmasının en sık yolu ise ağız içindeki çürükler ve diş eti hastalıklarıdır.

Ailelere bu konuda önerilerimiz şunlardır:

• Ağız ve diş hijyenine maksimum özen gösterilmelidir.
• Çürük dişler bekletilmeden tedavi edilmelidir.
• Her türlü diş tedavisi, diş çekimi veya kanal tedavisi öncesinde mutlaka doktorunuza danışarak koruyucu antibiyotik kullanılmalıdır.
• Ciltteki apseler, tırnak yemeler enfeksiyon kaynağı olabilir.

Nörolojik Gelişim:

Siyanotik bebeklerde beyne giden oksijenin azlığı veya ameliyat süreçleri, bazen öğrenme güçlüklerine veya motor becerilerde gecikmelere yol açabilir. Bu çocukların sadece kardiyolog değil gerektiğinde çocuk nörolojisi ve gelişim uzmanları tarafından da izlenmesi, okul başarılarının desteklenmesi gerekir.

Beyin Apsesi:

Normalde kan akciğerden geçerken bakterilerden süzülür. Ancak sağdan sola şant olan yani kirli kanın akciğere uğramadan vücuda dağıldığı çocuklarda bu filtre mekanizması devre dışı kalır. Bu nedenle bakteriler beyne ulaşıp apse yapabilir. Uzun süren baş ağrısı, kusma, nöbet gibi durumlarda dikkatli olunmalıdır.

Ameliyatın alternatifi var mı?

Evet. Hastalığın tipine ve şekline göre bazı ameliyatların alternatifleri olabilir. Bunlar sıklıkla palyatif ameliyatlar dediğimiz ameliyatların alternatifleridir. Hayat kurtarıcı ilaç tedavisi (Prostaglandin) alan hastaların bu damarına stent koyularak şant işlemine alternatif bir yaklaşım yapılabilir. 

Bunun yanında Fallot tetrolojisi (TOF) nedeni ile takipte olan bebeklerde siyanozun artması durumunda pulmoner kapağa balon işlemi veya kalbin çıkımına stent işlemi yapılabilir.

Özellikle palyasyon yapılacak hastalarda anjiyografi ameliyatın daha büyük yaşlarda ve artmış kilolarda yapılması, göğüsün açılmamış olması gibi avantajları sağlamaktadır. Anjiyografik işlemler tecrübeli ellerde yüksek güvenlik ile yapılabilmektedir.