Çocuklarda Sonradan Gelişen Kalp Kapak Hastalıkları

Çocuklarda sonradan gelişen kalp kapak hastalıkları, bebeğin anne karnındaki gelişim sürecinden bağımsız olarak doğumda tamamen normal olan kardiyak yapıların çeşitli enfeksiyonlar, çevresel faktörler veya otoimmün tepkilerle zamanla hasar görmesidir. Tıbbi literatürde edinsel kalp hastalığı olarak tanımlanan bu tablo genellikle okul çağında geçirilen tedavi edilmemiş boğaz enfeksiyonlarına bağlı romatizmal etkiler veya bakterilerin doğrudan kapak dokusuna yerleşmesi sonucu ortaya çıkar. Sağlıklı işleyen mitral veya aort kapakçıklarının zamanla kalınlaşması, kireçlenmesi ve fonksiyonunu yitirmesiyle sonuçlanan bu süreç erken tanı ile önlenebilen ancak ihmal edildiğinde kalıcı kapak yetmezliğine ve ciddi kalp hasarına neden olabilen kritik bir sağlık sorunudur.

Çocuğumun kalbi doğuştan sağlamsa sonradan nasıl hastalanabilir?

Bir ebeveyn olarak çocuğunuzun doğduğunda sapasağlam olan kalbinin sonradan nasıl hastalandığını anlamakta zorlanmanız çok doğaldır. İnsan vücudu kapalı bir kutu değildir; çevresiyle, mikroplarla ve çeşitli tetikleyicilerle sürekli etkileşim halindedir. Sonradan gelişen kalp hastalıklarının temelinde genellikle bir “yanlış anlaşılma” hikayesi yatar. Vücudumuzun savunma sistemi, yani bağışıklık sistemi, çocuğu dışarıdan gelen mikroplara karşı korumakla görevlidir. Ancak bazen bu sistem, mikrobu yok etmeye çalışırken, mikrobun yapısına çok benzeyen kendi dokularını da düşman zannedebilir.

Bu durumun en yaygın örneği, halk arasında “Kalp Romatizması” olarak bilinen Akut Romatizmal Ateş tablosudur. Burada suçlu doğrudan kalbe giren bir mikrop değil mikrobun tetiklediği ve kontrolden çıkan bağışıklık yanıtıdır. Bir diğer senaryo ise bakterilerin kan dolaşımına sızarak doğrudan kalp kapakçıklarına yerleşmesidir ki buna da “Enfektif Endokardit” diyoruz. Her iki durumda da sonuç, kalbin o narin ve mükemmel çalışan kapak yapısının bozulması, kalınlaşması veya kireçlenmesidir. Bu süreç bazen çok sessiz ve sinsi ilerler, bazen de çok gürültülü bir tabloyla aniden karşımıza çıkar. Önemli olan bu sürecin önlenebilir veya erken evrede durdurulabilir bir süreç olduğunu bilmektir.

“Beta mikrobu” ve boğaz enfeksiyonu kalbi nasıl etkiler?

Kış aylarında veya okul dönemlerinde sıkça duyduğunuz “Beta mikrobu”, aslında A Grubu Beta Hemolitik Streptokok adı verilen bir bakteridir. Bu bakteri bademciklere yerleşerek ateşli, yutkunmayı zorlaştıran bir boğaz enfeksiyonuna neden olur. Çoğu zaman uygun antibiyotik tedavisiyle bu enfeksiyon sorunsuz iyileşir. Ancak tedavi edilmezse veya yetersiz tedavi edilirse, işler karışabilir.

Beta mikrobunun dış yüzeyindeki bazı proteinler, şaşırtıcı bir şekilde insan kalbinin kapakçık dokusundaki ve eklemlerindeki proteinlere çok benzer. Çocuğunuzun bağışıklık sistemi mikrobu öldürmek için antikor denilen askerleri üretir. Bu askerler mikrobu temizler ama savaşı durduramaz. “Düşmana benziyor” diyerek çocuğun kendi sapasağlam mitral veya aort kapağına saldırmaya devam ederler. Tıpta buna “moleküler benzerlik” diyoruz.

Bu saldırı sonucunda kapakçıklarda bir yangı, yani inflamasyon başlar. Kapak yaprakları şişer, üzerinde küçük pıhtılar oluşur. Zamanla bu iltihap iyileşirken yerini “nedbe dokusu” dediğimiz sert, esnek olmayan bir dokuya bırakır. Sonuç olarak kapakçıklar ya birbirine yapışıp açılmakta zorlanır (darlık) ya da büzüşüp tam kapanamaz hale gelir (yetmezlik). Kalp, kanı pompalamak için dar bir kapıdan geçirmeye çalışırken veya sürekli geriye kaçıran bir kapakla uğraşırken yorulur ve genişler. İşte basit bir boğaz ağrısının kalbi etkileme mekanizması, bu zincirleme reaksiyona dayanır.

Akut Romatizmal Ateş geçiren bir çocukta hangi belirtiler görülür?

Romatizmal ateş, genellikle boğaz enfeksiyonundan 2 ila 4 hafta sonra ortaya çıkar. Yani çocuğunuz boğaz ağrısını atlatmıştır, iyileştiğini düşünürsünüz, ancak bir süre sonra bambaşka şikayetler başlar. Bu hastalık vücudun birçok yerini tutabilir ve belirtiler her çocukta farklı şiddette olabilir.

En sık ve en gürültülü belirti eklemlerde görülür. Eklemlerdeki tutulumun özellikleri şunlardır:

• Şiddetli ağrı
• Şişlik
• Kızarıklık
• Isı artışı
• Hareket kısıtlılığı

Bu eklem ağrısının çok tipik bir karakteri vardır; “gezici” olmasıdır. Örneğin çocuğunuzun sağ dizi şişer ve ağrır. Bir iki gün sonra orası tamamen iyileşir, hiçbir iz kalmaz ama bu sefer sol ayak bileği şişer. Ağrı bazen o kadar şiddetlidir ki çocuk üzerine basamaz, hatta üzerine yorgan örtülmesine bile tahammül edemeyebilir.

Bir diğer önemli belirti sinir sistemi tutulumudur. “Sydenham Koresi” dediğimiz bu durumda beyindeki hareket merkezleri etkilenir. Çocuğunuzda daha önce olmayan sakarlıklar başlar. Elindeki bardağı düşürebilir, yazısı bozulabilir, düğmelerini ilikleyemez. Daha ileri durumlarda, istemsiz, ani el-kol hareketleri ve yüz buruşturmalar (mimikler) görülür. Bu durum bazen yanlışlıkla “şımarıklık” veya “tik” sanılabilir. Ayrıca duygusal dalgalanmalar, sebepsiz ağlamalar veya gülmeler de eşlik edebilir.

Ancak bizim için en kritik olanı kalp tutulumudur (Kardit). Eklemler ağrıdığı için aileyi hemen doktora getirir ama kalp iltihabı ağrı yapmaz. Sessizce ilerler. Çocuğunuzda çabuk yorulma, nefes darlığı, çarpıntı varsa veya doktor muayenesinde kalpte daha önce olmayan bir “üfürüm” duyulursa kalp tutulumundan şüpheleniriz.

Doktorlar tanı koyarken hangi testlere ve kriterlere bakar?

Romatizmal ateş tanısı koymak bir yapbozun parçalarını birleştirmek gibidir. Tek bir kan tahliliyle “evet, bu çocuk hasta” demek mümkün değildir. Doktorlar olarak “Jones Kriterleri” adı verilen uluslararası bir rehberi kullanırız.

Öncelikle, çocuğun yakın zamanda Beta enfeksiyonu geçirdiğini kanıtlamamız gerekir. Bunun için bakılan testler şunlardır:

• Boğaz kültürü
• Hızlı antijen testi
• ASO (Antistreptolizin O) değeri

ASO değerinin yüksek olması, çocuğun yakın zamanda bu mikropla karşılaştığını gösterir. Ancak tek başına ASO yüksekliği hastalık tanısı koydurmaz, sadece bir ipucudur.

Bunun yanında vücuttaki genel yangını (inflamasyonu) gösteren kan değerlerine bakarız. 

• CRP ve 
• Sedimantasyon (ESH) değerlerinin yüksek olması, vücutta aktif bir savaş olduğunu gösterir.

Tanının en kritik aşaması ise kalbin görüntülenmesidir. Ekokardiyografi (EKO) dediğimiz cihaz, ses dalgaları kullanarak kalbin içini görmemizi sağlar. EKO ile şunları detaylıca inceleriz:

• Kapak yapısı
• Kapak kalınlaşması
• Kapak kaçakları
• Kalp kasının gücü
• Kalp zarında sıvı

Bazen dışarıdan üfürüm duyulmasa bile, EKO sayesinde kapaklardaki sızıntıyı çok erken evrede yakalayabiliriz. Bu da tedaviye erken başlamamızı sağlar.

• EKG’de ekokardiyografide özellik saptanmayan veya sınırda saptanan hastalar için tipik bulgular içerir.

Tedavi sürecinde aspirin ve kortizon kullanımı neden gereklidir?

Tanıyı koyduktan sonra zaman kaybetmeden tedaviye başlarız. Tedavinin üç ana hedefi vardır: 

• Vücuttaki mikrobu tamamen temizlemek, 
• Bağışıklık sisteminin yarattığı yangını söndürmek ve 
• Kalbi korumak.

İlk adım antibiyotiktir. Çocuğun boğazında veya vücudunda saklanan Beta mikrobu kalmasın diye genellikle penisilin grubu bir antibiyotik yaparız. Bu hastalığı tetikleyen kaynağı kurutmak içindir.

İkinci adım, inflamasyonu baskılamaktır. Burada hastalığın hangi organı tuttuğuna göre ilaç seçimi değişir. Eğer sadece eklemlerde şişlik ve ağrı varsa, yüksek doz Aspirin (salisilat) tedavisi başlarız. Normalde çocuklarda aspirin kullanmayı, bazı viral enfeksiyonlarla karışıp karaciğeri yorabileceği için çok tercih etmeyiz. Ancak romatizmal ateş, aspirinin çocuklarda hayat kurtarıcı olduğu ve güvenle kullanıldığı nadir hastalıklardan biridir. Aspirin, eklem ağrısını ve şişliğini mucizevi bir hızla, genellikle 24-48 saat içinde tamamen keser. Bu hızlı yanıt bile bizim için tanıyı doğrulayan bir işarettir.

Eğer kalpte iltihap (kardit) varsa, durum daha ciddidir ve aspirin tek başına yetersiz kalabilir. Kalp kapaklarındaki hasarı en aza indirmek için daha güçlü bir yangın söndürücüye ihtiyacımız vardır: Kortizon (prednizon). Kortizon, bağışıklık sisteminin kalbe olan aşırı saldırısını frenler. Genellikle 2-4 hafta kadar kullanılır ve doz yavaş yavaş azaltılarak kesilir. Bu süreçte kortizonun vücutta tuz tutma etkisine karşı tuzsuz diyet öneririz. Amacımız, akut dönemdeki o şiddetli iltihabın kalıcı bir nedbe dokusuna (sekele) dönüşmesini engellemektir.

Enfektif Endokardit nedir ve kalp kapağını nasıl çürütür?

Enfektif endokardit, romatizmal ateşten tamamen farklı bir mekanizmayla gelişir. Romatizmal ateşte bağışıklık sistemi kalbe saldırırken, endokarditte bizzat bakterilerin kendisi kalp kapakçıklarına yerleşir. Bunu, kalbin içine bir mikrop yuvası kurulması gibi düşünebilirsiniz.

Bu hastalık genellikle kalbinde önceden bir zemin olan çocuklarda görülür. Doğuştan kalp deliği olanlar, daha önce romatizmal kapak hastalığı geçirenler veya yapay kalp kapağı taşıyan çocuklar risk altındadır. Ancak nadiren de olsa tamamen sağlıklı bir kalpte de görülebilir.

Kandaki bakteriler, kalp kapağının hasarlı veya pürüzlü yüzeyine yapışır. Orada kan hücreleri ve pıhtılarla çevrili bir korugan oluştururlar. Buna tıp dilinde “vejetasyon” diyoruz. Bu yapı bakterileri antibiyotiklerden ve vücudun savunma hücrelerinden korur. Bakteriler burada hızla çoğalarak kapağı adeta yemeye başlar. Kapağı delebilir, parçalayabilir veya kapak etrafında apseler oluşturabilirler.

Enfektif endokarditin en tehlikeli yanı sadece kalbi çürütmesi değildir. Bu vejetasyon dediğimiz mikrop kümelerinden kopan parçacıklar, kan akımıyla vücuda yayılabilir. Beyne gidip felçlere, böbreğe gidip yetmezliğe veya akciğere gidip damar tıkanıklıklarına yol açabilir. Bu nedenle tanısı konur konmaz hastaneye yatış ve damardan uzun süreli (4-8 hafta) yüksek doz antibiyotik tedavisi ve bazı hastalarda cerrahi müdahale gerekir.

Diş sağlığı ve ağız hijyeni ile kalp arasında nasıl bir ilişki vardır?

Bu bağlantı, ebeveynleri en çok şaşırtan ancak hayati öneme sahip konulardan biridir. Ağız boşluğu, vücudumuzda en yoğun bakteri barındıran bölgelerden biridir. Sağlıklı bir ağız ve diş yapısında bu bakteriler yerinde durur ve sorun yaratmaz. Ancak diş çürükleri, diş eti hastalıkları (gingivit) veya çekim gibi kanamalı işlemler sırasında, ağızdaki bu bakteriler kolayca kana karışabilir. Tıpta buna “bakteriyemi” diyoruz.

Sağlıklı bir insanda bağışıklık sistemi kandaki bu bakterileri dakikalar içinde temizler. Ancak kalp kapağında önceden bir hasar olan çocuklarda durum farklıdır. Kana karışan bakteriler, gidip o hasarlı kalp kapağına yapışmayı çok severler. Orada tutunup çoğalırlar ve az önce bahsettiğimiz ölümcül Enfektif Endokardit tablosunu başlatırlar.

Bu nedenle kalp hastası bir çocuk için diş fırçalamak, en az kalp ilaçlarını içmek kadar önemlidir. Çürük dişler, kalbin saatli bombası gibidir; mutlaka tedavi edilmelidir.

Ayrıca “Endokardit Profilaksisi” dediğimiz koruyucu bir önlem vardır. Yüksek risk grubundaki hastalar (protez kapağı olanlar, daha önce endokardit geçirenler, bazı doğuştan kalp hastaları), diş tedavisi veya kanamalı herhangi bir ağız içi işlem yaptırmadan önce mutlaka antibiyotik kullanmalıdır. İşlemden 30-60 dakika önce içilen tek doz antibiyotik, kana karışacak bakterileri kalbe ulaşmadan yok eder. Bu basit önlem hayat kurtarıcıdır.

Kapak hastalığı tedavisinde balon veya ameliyat seçenekleri nelerdir?

Kalp kapağında ciddi bir darlık veya yetmezlik geliştiğinde, ilaçlar artık yeterli olmayabilir ve mekanik bir düzeltme gerekebilir. Neyse ki günümüzde her vaka için göğüs kafesini açmaya gerek kalmamaktadır.

Eğer sorun kapak darlığı (stenoz) ise, özellikle mitral ve pulmoner kapaklarda “Balon Valvüloplasti” dediğimiz yöntem çok başarılıdır. Bu işlem ameliyathane yerine anjiyo laboratuvarında yapılır.

Çocuğun kasığındaki damardan ince bir kılıf (kateter) ile girilir.

• Kalbe kadar ilerlenip dar olan kapağın içine sönük bir balon yerleştirilir.
• Balon dışarıdan verilen basınçla şişirilir.
• Balonun gücü, birbirine yapışmış kapakçık yapraklarını yırtarak darlığı açar.
• Bu yöntemle çocuk göğsünde hiç kesi izi olmadan, ertesi gün taburcu olabilir ve yıllarca rahat bir nefes alır.

Ancak kapağın yapısı balona uygun değilse veya ciddi bir kaçak (yetmezlik) varsa cerrahi zorunludur. Çocuk kalp cerrahisinde temel felsefemiz “Kapağı Değiştirme, Tamir Et” (Repair) şeklindedir. Çünkü çocuğun kendi kapağı canlı bir dokudur, çocukla birlikte büyür. Ayrıca kan sulandırıcı ilaç gerektirmez.

Eğer tamir mümkün değilse kapak değişimi (replasman) yapılır. Burada iki seçenek vardır: Metal (mekanik) kapaklar ve biyolojik kapaklar. Metal kapaklar çok dayanıklıdır, ömür boyu çalışır. Ancak kanı pıhtılaştırma riski olduğu için çocuğun ömür boyu “Warfarin” gibi güçlü bir kan sulandırıcı hap kullanmasını zorunlu kılar. Bu ilacı kullanan çocukların beslenmesine (yeşil sebzeler gibi K vitamini içeren gıdalar) çok dikkat etmesi ve her ay kan testi yaptırması gerekir. Biyolojik kapaklar ise hayvan dokularından yapılır, kan sulandırıcı gerektirmez ama çocuklarda hızla kireçlenip bozulabilir, bu da tekrar ameliyat demektir. Hangi yöntemin seçileceği, çocuğun yaşına, ailenin sosyal durumuna ve kapağın durumuna göre detaylıca konuşularak kararlaştırılır.

Çocuğum neden yıllarca koruyucu penisilin iğnesi olmak zorunda?

Romatizmal kalp hastalığı geçirmiş bir çocuk ve ailesi için belki de en zorlu süreç yıllarca sürecek olan iğne tedavisidir. Ancak bu iğneler, tedavinin en kritik sigortasıdır. Romatizmal ateşin en kötü özelliği, tekrarlayıcı olmasıdır (nüks). Çocuğunuz her yeni Beta mikrobu aldığında, bağışıklık sistemi tekrar alevlenir ve kalp kapağındaki hasarı bir kat daha artırır. İlk atakta hafif bir kaçakla kurtulan bir kapak, ikinci atakta tamamen iflas edebilir.

İşte bu riski sıfıra indirmek için “Sekonder Profilaksi” uygularız. Bunun en etkili yolu, 21 günde bir (3 haftada bir) kalçadan yapılan “Benzatin Penisilin G” iğnesidir. Bu iğne, kas dokusundan yavaş yavaş kana karışarak vücutta sürekli bir kalkan oluşturur. Beta mikrobu boğaza yerleşmeye çalıştığı anda, kandaki hazır antibiyotik onu yok eder.

İğne süresi hastanın durumuna göre değişir:

• Sadece eklem tutulumu olmuş, kalpte hasar yoksa: Genellikle 21 yaşına kadar veya son ataktan sonra 5 yıl.
• Kalp tutulumu olmuş ama iyileşmişse: Genellikle 10 yıl veya 21 yaşına kadar.
• Kalpte kalıcı kapak hasarı kalmışsa veya kapak ameliyatı olmuşsa: En az 40 yaşına kadar, bazen ömür boyu.

Ağızdan alınan penisilin hapları, ne yazık ki iğne kadar güvenilir bir koruma sağlamaz. Unutulabilir, emilimi az olabilir. Bu yüzden “biraz canı yanıyor” diyerek iğneden vazgeçmek, çocuğun kalbini büyük bir riske atmak demektir.

Hangi “Kırmızı Bayrak” belirtileri acil doktora başvurmayı gerektirir?

Çocuğunuzun rutin takipleri devam ederken, evde gözlemlediğiniz bazı durumlar kalbin zorlandığının veya bir şeylerin ters gittiğinin işareti olabilir. Bu belirtileri fark ettiğinizde kontrol zamanını beklemeden doktora başvurmalısınız.

Dikkat etmeniz gereken başlıca durumlar şunlardır:

• Beslenme sırasında aşırı terleme
• Kilo alımının durması veya yavaşlaması
• Eforla gelen çabuk yorulma
• Dudaklarda veya tırnak diplerinde morarma
• Gece uykudan nefes darlığı ile uyanma
• Yüksek yastıkta yatma isteği
• Göz kapaklarında veya bacaklarda şişlik
• Açıklanamayan bayılma atakları
• Göğüs ağrısı şikâyeti
• Uzun süren ve düşmeyen inatçı ateş
• Kalp atışlarının dışarıdan fark edilecek kadar hızlı olması
• Eşlik eden diğer bulguların olması (düşmeyen ateş, eklem ağrısı, eklemlerde şişme…)

Kalp kapağı hastası olan çocuklar normal bir hayat sürebilir mi?

Bu sorunun cevabı kocaman bir “Evet”tir. Kalp kapak hastalığı tanısı almış olmak, çocuğunuzun hayatının bittiği veya sürekli yatakta yatması gerektiği anlamına gelmez. Tam tersine, doğru tedavi ve düzenli takiple bu çocukların çok büyük bir kısmı tamamen normal, aktif ve üretken bir hayat sürerler. Okula gidebilirler, meslek sahibi olabilirler, evlenip çocuk sahibi olabilirler.

Burada önemli olan hastalığın getirdiği bazı sınırları bilmek ve ona göre yaşamaktır. Örneğin ciddi kapak darlığı olan veya kan sulandırıcı kullanan bir çocuğun profesyonel düzeyde, ağır rekabet gerektiren sporları (futbol, basketbol, boks gibi) yapması sakıncalı olabilir. Kan sulandırıcı kullananlar darbe almaktan kaçınmalıdır. Ancak hafif tempolu yürüyüşler, yüzme gibi aktiviteler genellikle serbesttir ve hatta kalp sağlığı için önerilir. Çünkü kalp de bir kastır ve kondisyona ihtiyacı vardır:

Çocuğun psikolojisi de bu süreçte çok önemlidir. Ona “hasta çocuk” muamelesi yapmak, aşırı koruyup kollamak, çocuğun özgüvenini zedeleyebilir. Hastalığını yaşına uygun bir dille anlatmak, ilaçların neden gerekli olduğunu açıklamak ve onu sosyal hayattan koparmamak gerekir.